Die refraktäre Zöliakie („refractory celiac disease“, RCD) ist eine seltene, schwerwiegende Komplikation und sollte erst nach Ausschluss anderer Ursachen der Zottenatrophie diagnostiziert werden. Endoskopie, Histologie, Immunpathologie und Durchflusszytometrie sind essenziell zur Differenzierung von RCD Typ I und II. Nach gesicherter Diagnose ist eine umfassende ernährungsmedizinische Beurteilung entscheidend und bildet die Basis des klinischen Managements. Der Weg zu einem gezielten therapeutischen Ansatz bei RCD bleibt weiterhin lang und komplex, neue Konzepte zeigen jedoch Potenzial.